Què és la Fibrosi pulmonar idiopàtica?

Què es la Fibrosi Pulmonar Idiopàtica (FPI)?

La Fibrosi Pulmonar Idiopàtica (FPI) consisteix en un procés d’invasió progressiva de teixit fibrós en el teixit pulmonar de manera que aquest va perdent la seva elasticitat normal i va augmentant la seva rigidesa. De forma molt simplificada, la conseqüència d’aquesta fibrosi del pulmó podria assimilar-se a una manxa que ha anat perdent la seva mobilitat a causa d’aquesta rigidesa progressiva en la seva estructura, amb la dificultat que això comporta per mantenir una respiració normal, no dificultosa.

Es diu idiopàtica per diferenciar-la d’altres formes de fibrosi pulmonar que són causades per malalties de causa més ben coneguda que de vegades, com seria el cas de la silicosi o l’asbestosi, evolucionen també a fibrosi. El terme idiopàtica en medicina fa doncs referència al fet que a dia d’avui no es coneix amb exactitud la causa exacta d’aquesta malaltia. Sí sabem que en fases precoces de la malaltia no predomina el teixit fibrós sinó una inflamació de l’anomenat interstici pulmonar. És per això que en els casos inicials en què s’hagi practicat una biòpsia, l’informe de la mateixa es refereix a diversos tipus de “pneumònia intersticial” que cal diferenciar del concepte clàssic de pneumònia convencional ja que aquesta última, molt més freqüent, és la causada per diversos agents infecciosos.

L’interstici pulmonar és la finíssima estructura pulmonar de tènues parets que separen les minúscules cavitats aèries del teixit pulmonar conegudes com alvèols. És en aquesta zona anatòmica pulmonar on es produeix la funció principal del pulmó: l’intercanvi de gasos que permetrà desprendre’ns de l’anhídrid carbònic (CO2) de la nostra sang venosa capil·lar i obtenir l’oxigen (O2) de l’aire que arriba a l’interior de l’alvèol. A la part que separen els alvèols és on circulen els capil·lars que hauran de ser capaços de realitzar aquest delicat procés fisiològic de l’intercanvi de gasos de CO2 i O2.

És obvi que la presència inicial de cèl·lules inflamatòries en aquest interstici i la seva progressió a fibrosi va deteriorar l’eficàcia d’aquest intercanvi gasós necessari per a una correcta oxigenació del nostre organisme.

Incidència y prevalença de la Fibrosi Pulmonar Idiopàtica

Les dades més fiables estimen que la incidència (nombre de casos nous a l’any) és d’entre 4,6 i 7,4 / 100.000 habitants, i la prevalença (nombre de casos existents) se situa entre 13 / 100.000 habitants en dones i 20 /100.000 habitants en homes, i per tant s’estima que a Espanya podria estar afectant a unes 7.500 persones.

 Es desconeix si la incidència i la prevalença estan influïdes per factors ètnics, racials o geogràfics. En els últims anys s’ha observat un increment en la prevalença, probablement motivat per la major precisió dels mètodes diagnòstics i l’augment en l’esperança de vida.

Símptomes de la Fibrosi Pulmonar Idiopàtica

Els símptomes més freqüents són la dificultat per respirar normalment en realitzar un esforç i la tos seca.

Amb certa freqüència s’observa un engruiximent de la punta dels dits amb curvatura exagerada de l’ungla, el que es concep com “dits en baquetes de tambor” o “acropàquia” en la terminologia mèdica.

Albeols normals (esq) vs Albeols amb FPI (dta)

Acropàquia o dits en baquetes de tambor

Diagnòstic de la Fibrosi Pulmonar Idiopàtica

És una malaltia rara però cada vegada es diagnostica amb més freqüència i de forma més precoç gràcies als avenços en els estudis d’imatge pulmonar i en la valoració exhaustiva de la funció pulmonar en els pacients amb dificultats respiratòries.

Tot i que la radiografia de tòrax en ocasions ja pot ajudar a sospitar la malaltia és fonamental l’aportació dels estudis de TAC pulmonar d’alta resolució, preferiblement amb equipaments d’escàner de baixa irradiació, així com les tècniques pneumològiques avançades d’avaluació de la funció pulmonar, fonamentalment l’anomenada difusió pulmonar (DLCO).

Tot i que la malaltia té un pronòstic greu si no s’aconsegueix frenar la seva progressió, és destacable que l’aparició en els últims anys de nous fàrmacs capaços d’inhibir els fenòmens de fibrosi pulmonar ha canviat de forma rellevant l’enfocament terapèutic de la fibrosi pulmonar idiopatica.

És important per tant una detecció precoç de la Fibrosi Pulmonar Idiopàtica perquè el seu diagnòstic en fases ja avançades té lògicament implicacions pronòstiques negatives.

Tractament de la Fibrosi Pulmonar Idiopàtica

La realitat és que no disposàvem de fàrmacs amb evidència científica d’eficàcia fins a l’aparició dels nous fàrmacs antifibròtics. He de subratllar que en la pràctica totalitat dels meus pacients amb Fibrosi Pulmonar Idiopàtica la resposta al nou fàrmac Nintedanib, amb el qual he pogut acumular una progressiva experiència personal en els últims anys, ha estat més que satisfactòria i ha representat una variació gratificant en les nostres expectatives davant aquesta malaltia.

És obligat també per la meva part fer èmfasi en la importància de mantenir un grau d’activitat física adequat al nivell de funció pulmonar de cada pacient.

Finalment cal destacar que certs graus d’ansietat o distímia són freqüents en aquesta malaltia per la qual cosa cal incidir en la bondat d’ampliar el seu enfocament terapèutic convencional a un sentit més holístic del mateix mitjançant la incorporació al tractament de tècniques “mind & body” com puguin ser ioga, tai-txi i / o mindfulness que ajuden a controlar els símptomes i millorar la qualitat de vida.

Dr. Jordi Roig Cutillas