¿Qué es la Fibrosis pulmonar idiopática?

¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) consiste en un proceso de invasión progresiva de tejido fibroso en el tejido pulmonar de manera que éste va perdiendo su elasticidad normal y va aumentando su rigidez. De forma muy simplificada, la consecuencia de esta fibrosis del pulmón podría asimilarse a un fuelle que ha ido perdiendo su movilidad a causa de esa rigidez progresiva en su estructura, con la dificultad que ello implica para mantener una respiración normal, no dificultosa.

Se llama idiopática para diferenciarla de otras formas de fibrosis pulmonar que son causadas por enfermedades de causa mejor conocida que en ocasiones, como sería por ejemplo el caso de la silicosis o asbestosis, evolucionan también a fibrosis. El término idiopática en medicina hace pues referencia a que a día de hoy no se conoce con exactitud la causa exacta de esta enfermedad. Sí sabemos que en fases precoces de la enfermedad no predomina el tejido fibroso sino una inflamación del denominado intersticio pulmonar. De aquí que en los casos iniciales en los que se haya practicado una biopsia, el informe de la misma se refiere a diversos tipos de “neumonía intersticial” que hay que diferenciar del concepto clásico de neumonía convencional ya que está última, mucho más frecuente, es la causada por diversos agentes infecciosos.

El intersticio pulmonar es la finísima estructura pulmonar de tenues paredes que separan las minúsculas cavidades aéreas del tejido pulmonar conocidas como alvéolos. Es en esta zona anatómica pulmonar donde se produce la función principal del pulmón: el intercambio de gases que va a permitir desprendernos del anhídrido carbónico (CO2) de nuestra sangre venosa capilar y obtener el oxigeno (O2) del aire que llega al interior del alvéolo. En la parte que separan los alvéolos es donde circulan los capilares que tendrán que ser capaces de realizar este delicado proceso fisiológico del intercambio de gases de CO2 y O2.

Es obvio que la presencia inicial de células inflamatorias en ese intersticio y su progresión a fibrosis va a deteriorar la eficacia de este intercambio gaseoso necesario para una correcta oxigenación de nuestro organismo.

Incidencia y prevalencia de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Los datos más fiables estiman que la incidencia (numero de casos nuevos al año) es de entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes, y la prevalencia (numero de casos existentes) se sitúa entre 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en varones, y por lo tanto se estima que en España podría estar afectando a unas 7.500 personas.

Se desconoce si la incidencia y la prevalencia están influidas por factores étnicos, raciales o geográficos. En los últimos años se ha observado un incremento en la prevalencia, probablemente motivado por la mayor precisión de los métodos diagnósticos y el aumento en la esperanza de vida.

Síntomas de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Los síntomas más frecuentes son la dificultad para respirar normalmente al realizar un esfuerzo y la tos seca.

Con cierta frecuencia se observa un engrosamiento de la punta de los dedos con curvatura exagerada de la uña, lo que se concibe como “dedos en palillo de tambor” o “acropaquia” en la terminología médica.

Albeolos normales (izda) vs Albeolos con FPI (dcha)

Acropaquia o dedos en palillo de tambor

Diagnóstico de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Es una enfermedad rara pero cada vez se diagnostica con mayor frecuencia y de forma más precoz gracias a los avances en los estudios de imagen pulmonar y en la valoración exhaustiva de la función pulmonar en los pacientes con dificultades respiratorias.

Aunque la radiografía de tórax en ocasiones ya puede ayudar a sospechar la enfermedad es fundamental la aportación de los estudios de TAC pulmonar de alta resolución, preferiblemente con equipamientos de escáner de baja irradiación, así como las técnicas neumológicas avanzadas de evaluación de la función pulmonar, fundamentalmente la denominada difusión pulmonar (DLCO).

Aunque la enfermedad tiene un pronóstico grave si no se consigue frenar su progresión, es destacable que la aparición en los últimos años de nuevos fármacos capaces de inhibir los fenómenos de fibrosis pulmonar ha cambiado de forma relevante el enfoque terapéutico de la fibrosis pulmonar idiopatica.

Es importante por tanto una detección precoz de la Fibrosis Pulmonar Idopática porque su diagnóstico en fases ya avanzadas tiene lógicamente implicaciones pronósticas negativas.

Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

La realidad es que no disponíamos de fármacos con evidencia científica de eficacia hasta la aparición de los nuevos fármacos antifibróticos. Debo subrayar que en la práctica totalidad de mis pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática la respuesta al nuevo fármaco Nintedanib, con el que he podido acumular una progresiva experiencia personal en los últimos años, ha sido más que satisfactoria y ha representado una variación gratificante en nuestras expectativas ante esta enfermedad.

Es obligado también por mi parte hacer énfasis en la importancia de mantener un grado de actividad física adecuado al nivel de función pulmonar de cada paciente.

Finalmente cabe destacar que ciertos grados de ansiedad o distimia son frecuentes en esta enfermedad por lo que cabe incidir en la bondad de ampliar su enfoque terapéutico convencional a un sentido más holístico del mismo mediante la incorporación al tratamiento de técnicas “mind & body” como puedan ser yoga, thai chi y/o mindfulness que ayudan a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Dr. Jordi Roig Cutillas